Hirschsprung

1. Definisi Hirschsprung

Hirschsprung atau ?Mega Colon adalah ?penyakit yang ?tidak adanya sel – sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid kolon dan ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan (Betz & Sowden : 2000).

Pada tahun 1886, Harold Hirschsprung mengemukakan 2 kasus obstipasi sejak lahir yang dianggapnya disebabkan oleh dilatasi kolon. Kedua pasien tersebut meninggal. Dikatakan pula bahwa keadaan ini merupakan kesatuan klinik tersendiri dan sejak itu disebut sebagai penyakit hirschsprung atau megakolon kongenital

Pada intinya penyakit ini adalah ?penyakit yang disebabkan oleh obstruksi mekanis yang disebabkan oleh tidak adekuatnya motilitas pada usus sehingga tidak ada evakuasi usus spontan dan tidak mampunya spinkter rectum berelaksasi. Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan bawaan lainnya, misalnya sindroma Down.

Penyakit ini baru dapat didiagnosa pada periode usia bayi sampai balita, kejadiannya lebih sering pada laki-laki daripada perempuan (4:1) dan Insidensi kejadiannya 1 pada 5000 kelahiran hidup.

?

2. Etiologi Hirschsprung

Pada dasarnya, etiologi secara pasti tidak diketahui, kemungkinan adanya faktor familial/ genetik. Hirschsprung terjadi karena adanya permasalahan pada persarafan? usus besar paling bawah, mulai anus hingga usus di atasnya. Syaraf yang berguna untuk membuat usus bergerak melebar menyempit biasanya tidak ada sama sekali atau kalaupun ada sedikit sekali.

Ketiadaan? ganglion ini disebabkan karena adanya kegagalan sel-sel neural crest (bakal sel ganglion) embrional yang bermigrasi ke dalam lubang usus atau kegagalan fleksus mesentrikus dan sub mukosa untuk berkembang ke arah cranicaudal di dalam dinding usus yang menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristalsis serta tidak adanya evakuasi usus spontan. Selain itu, sfingter rektum tidak dapat berelaksasi, mencegah keluarnya feses secara normal. Isi usus terdorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul di daerah tersebut, menyebabkan dilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu.

?

?

3. Fisiologis & Patofisiologis

?

Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik). Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion, yang terletak dibawah lapisan otot. Sistem saraf otonom pada usus terdiri dari tiga pleksus yaitu: (1) Auerbach pleksus atau pleksus mienterikus yang berfungsi mengatur pergerakan gastrointestinal; (2) pleksus Henle/ deep sub mukosal; dan (3) Pleksus Meissner atau sub mukosa berfungsi sekresi gastrointestinal dan aliran darah. Pleksus-pleksus ini menyebabkan peristaltik dapat terjadi akibat dari gerakan dua jaringan otot di usus besar yaitu: (1) Otot sirkular dan (2) otot longitudinal, kedua otot ini bekerja bersamaan sehingga menyebabkan kolon bergerak seperti mekanisme berikut: Kontraksi otot sirkular dan relaksasi otot longitudinal menyebabkan gerakan proksimal, sebaliknya kontraksi otot longitudinal dan relaksasi otot sirkular menyebabkan gerakan distal. Kedua gerakan ini bekerja bergantian sehingga feses di dalam kolon bisa bergerak menuju anus dan akhirnya terjadi pembukaan otot sfingter atau yang sering disebut proses defekasi.

Pada penyakit Hirschsprung, ganglion/pleksus yang memerintahkan gerakan peristaltik tidak ada, biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter. Segmen ?usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna dan terjadi penyumbatan.

Ketiadaan? ganglion ini disebabkan karena adanya kegagalan sel-sel neural crest (bakal sel ganglion) embrional yang bermigrasi ke dalam lubang usus atau kegagalan fleksus mesentrikus dan sub mukosa untuk berkembang ke arah cranicaudal di dalam dinding usus yang menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristalsis serta tidak adanya evakuasi usus spontan. Selain itu, sfingter rektum tidak dapat berelaksasi, mencegah keluarnya feses secara normal. Isi usus terdorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul di daerah tersebut, menyebabkan dilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan ?menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price, S & Wilson, 1995 : 141 ).

Pada anak dengan penyakit ini, proses defekasi juga terganggu. Normalnya Frekwensi defekasi pada setiap orang sangat bervariasi dari beberapa kali perhari sampai 2 atau 3 kali perminggu. Banyaknya feses juga bervariasi setiap orang. Ketika gelombang peristaltik mendorong feses kedalam kolon sigmoid dan rektum, saraf sensoris dalam rektum dirangsang dan individu menjadi sadar terhadap kebutuhan untuk defekasi.

Defekasi biasanya dimulai oleh dua refleks defekasi yaitu :
1.Refleks defekasi instrinsik
Ketika feses masuk kedalam rektum, pengembangan dinding rektum memberi suatu signal yang menyebar melalui pleksus mesentrikus untuk memulai gelombang peristaltik pada kolon desenden, kolon sigmoid, dan didalam rektum. Gelombang ini menekan feses kearah anus. Begitu gelombang peristaltik mendekati anus, spingter anal interna tidak menutup dan bila spingter eksternal tenang maka feses keluar.

?

2. Refleks defekasi parasimpatis
Ketika serat saraf dalam rektum dirangsang, signal diteruskan ke spinal cord (sakral 2 – 4) dan kemudian kembali ke kolon desenden, kolon sigmoid dan rektum. Sinyal – sinyal parasimpatis ini meningkatkan gelombang peristaltik, melemaskan spingter anus internal dan meningkatkan refleks defekasi instrinsik. Spingter anus individu duduk ditoilet atau bedpan, spingter anus eksternal tenang dengan sendirinya.
Pengeluaran feses dibantu oleh kontraksi otot-otot perut dan diaphragma yang akan meningkatkan tekanan abdominal dan oleh kontraksi muskulus levator ani pada dasar panggul yang menggerakkan feses melalui saluran anus.

Defekasi normal dipermudah dengan refleksi paha yang meningkatkan tekanan di dalam perut dan posisi duduk yang meningkatkan tekanan kebawah kearah rektum. Jika refleks defekasi diabaikan atau jika defekasi dihambat secara sengaja dengan ?mengkontraksikan muskulus spingter eksternal, maka rasa terdesak untuk defekasi secara berulang dapat menghasilkan rektum meluas untuk menampung kumpulan feses.

4. MANIFESTASI KLINIS

Penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis :

1. Obstruksi total saat lahir dengan muntah berisi empedu

2. Distensi abdomen

3. Ketidakadaan evakuasi Mekonium dalam 24 – 48 jam pertama setelah lahir diikuti obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala rigan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam.

4. Adanya feses yang menyemprot ?pada saat colok dubur merupakan tanda yang khas. Tinja seperti Pita, berbau busuk,

Kadang- kadang ada kesulitan untuk membedakan antara penyakit ini dengan konstipasi, maka dari itu kita harus mengetahui beberapa perbedaan antara penyakit ini dengan konstipasi, yaitu:

PERBEDAAN HIRSPRUNG DENGAN KONSTIPASI :

?

ITEM	KONSTIPASI	HIRSCHSPRUNG
Kronologi dimulai	Sekitar 6 months	Sejak lahir
Distensi abdominal	Sebagian besar tidak ada	Ada
Diare	tidak	Entero Colitis
Defekasi	Nyeri	Tidak Nyeri
Tanda2 Obstruktif	Jarang	Sebagian besar

?

PENANGANAN MEDIS UNTUK HIRCHSPRUNG

Secara medis ada tiga tindakan yang dilakukan dalam mengatasi keadaan hirchsprung :

1. Kolostomi dan ileostomi

2.Tindakan pembedahan koreksi ? : ?????? Swenson’s Recto Sigmoidectomy

??????????????????????????????????????????????????????? Duhamel’s Retro Rectal Pull Through

??????????????????????????????????????????????????????? Soave’s Endo Rectal Pull Through

3. Penutupan? kolostomi

5. WOC

terlampir

6. NCP

Diagnosa keperawatan yang mungkin diangkat pada anak penderita penyakit ini:

Pra Operasi

- Konstipasi berhubungan dengan ketidakmampuan kolon mengevakuasi feses

- Diare berhubungan dengan infeksi kolon

- Perubahan ?nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan mual muntah

Post Operasi

- Gangguan rasa nyaman : Nyeri berhubungan dengan tindakan post pembedahan

- Cemas pada keluarga berhubung dengan kurangnya pengetahuan tentang proses perjalanan penyakit, perawatan pasca pembedahan.

?

Rencana Asuhan Keperawatan Anak dengan Hirschsprung

Diagnosa	Intervensi	Rasional
Diare berhubungan dengan adanya infeksi kolon	1.??? Kaji dan catat frekuensi BAB, karakteristik, jumlah, dan faktor pencetusnya. ? 2.??? Anjurkan bed rest. ? ? ? 3.??? Identifikasi makanan dan cairan yang mencetuskan diare ? 4.??? Hindari makanan berminyak, berbumbu, dan mengandung kafein	1.??? Membantu membedakan penyakit secara individu dan mengkaji keparahan penyakit. 2.??? Istirahat mengurangi motilitas usus dan menurunkan metabolisme. 3.??? Menghindari iritasi usus sekaligus meingkatkan istirahat usus. 4.??? Makanan ini dapat menyebabkan kram lambung
Konstipasi berhubungan dengan ketidakmampuan Kolon mengevakuasi feces	Mandiri: 1.??? Kaji warna, jumlah, konsistensi dan frekuensi feses. ? ? ? 2.??? Auskultasi bising usus ? ? 3.??? Monitor Intake dan Output ? ? 4.??? Anjurkan untuk menghindari makanan yang banyak mengandung gas. 5.??? Kaji keadaan kulit perianal secara teratur dan lakukan perineal care 6.??? Diskusikan penggunaan pelunak feses dan pemberian enema bila diperlukan ? Kolaborasi: 7.??? Konsultasikan dengan ahli gizi untuk mengatur makanan yang seimbang dan tinggi serat.	? 1.??? Membantu dalam mengidentifikasi penyebab dan faktor-faktor yang mempengaruhi, serta membantu dalam menentukan intervensi yang tepat. 2.??? BIsing usus biasanya meningkat pada saat konstipasi. ? ? ? 3.??? Membantu mengidentifikasi dehidrasi dan kekurangan nutrisi. ? 4.??? Mengurangi distress lambung dan distensi abdomen 5.??? Mencegah terjadinya ekskoriasi kulit. ? 6.??? Memfasilitasi defekasi saat konstipasi terjadi. ? ? ? 7.??? Serat dapat menyerap cairan dan membuat feses menjadi solid dan akhirnya menstimulasi defekasi
Resiko kurangnya volume cairan berhubungan dengan intake yang kurang	1.??? Berikan asupan cairan yang adekuat pada klien 2.??? Pantau tanda – tanda cairan tubuh yang tercukupi turgor, intake – output ? 3.??? Observasi adanya peningkatan mual dan muntah antisipasi defisit cairan tubuh dengan segera	1.??? Untuk memenuhi kebuthan cairan klien. 2.??? Untuk menentukan jumlah asupan cairan yang harus diberikan kepada klien. 3.??? Mengetahui deficit cairan tubuh secepat mungkin agar tidak menyebabkan komplikasi lebih lanjut

?

Sumber

1.????? Betz, C.L & Sowden, L.A. (2000). Mosby’s Pediatric Nursing Reference. USA: Mosby Inc.

2.????? Price, S.A. & Wilson, L.M. (1995). Pathophysiology:clinical concept of disease processes. New York: McGraw-Hill

3.????? Raffensperger, jhon. (1990). Swenson’s Pediatric Surgery(5^th Ed). Conecticut:Appleton & Lange

4.????? Speer, K. M (1999). Pediatric Care Planning(3^rd Ed). Pennsylvabia: Springhouse Corp

5.????? Wong,D.L. (2001). Wong’s of Pediatric Nursing(6^th Ed). USA: Mosby Inc

?

Popularity: 10% [?]

Kata kunci yang berhubungan dengan artikel ini:

• hirschsprung (24)
• penatalaksanaan mandiri perawat kanker rektum (18)
• etiologi hirschprung (14)
• penyakit hirsprung (11)
• gerakan dan sekresi gastrointestinal (10)
• DEFINISI HIRSCHSPRUNG (6)
• pleksus mesentrikus (6)
• penyakit hirschsprung (6)
• askep hirsprung disease (6)
• hirsprung disease (4)

test Filed under Zona Mahasiswa | Tags: kuliah, mahasiswa, materi, referensi keperawatan | Comments (2)